Orthopaedic oncology Structured oral examination question 8: Ewing’s sarcoma

EXAMINER: This is a histology slide taken from a biopsy of a tumour in the femoral diaphysis of a 16-year-old boy. What does this slide show? (Figure 7.8.)

CANDIDATE: This picture shows a magnified view of a stained histology slide. I’m no expert at histology, but I would describe the cells’ appearance as small, round and blue, and given the brief history you provided I suspect this may represent a Ewing’s sarcoma.¹

EXAMINER: Excellent. What other features might this patient have presented with?

CANDIDATE: Patients usually present with pain and swelling related to the tumour. They usually present around the knee, with 25% occurring in the distal femur. Frequently, erythema, systemic pyrexia, a leukocytosis and a raised ESR are also

presenting features, which can incorrectly lead the unwary to a diagnosis of infection. Hence, it is mandatory to obtain radiographs when patients present with any unexplained pain or swelling. Patients can occasionally also present with pathological fracture through the lesion or with symptoms related to metastatic disease, such as bone pain in other sites or respiratory symptoms.

EXAMINER: And what would be the characteristic features you’d look for on an X-ray?

CANDIDATE: Ewing’s sarcoma leads to a lytic, moth-eaten appearance to the bone. The classic finding, described as onion peel, is seen as a laminated periosteal reaction and probably reflects phases of tumour growth.

EXAMINER: How would you investigate this further?

CANDIDATE: I would start with a full history and examination.

MRI scan is essential to delineate the local extent of the tumour and any involvement of key neurovascular structures. It can also be used to plan the biopsy. Other investigations aim to root out any evidence of metastatic disease. A CT chest is required to look for lung metastases, but, in Ewing’s sarcoma, a bone scan and bone marrow biopsy are also required to look for widespread bony metastases. Distant bone marrow involvement carries a significantly poorer prognosis.

EXAMINER: In general terms, what is the management for Ewing’s sarcoma?

CANDIDATE: There is a national videoconference MDT for all cases of Ewing’s sarcoma, which recommends on management. In broad terms, Ewing’s sarcomas are both chemo- and radio-sensitive and hence these modalities form

Figure 7.8 Ewing’s sarcoma. See colour plate section.

part of the management protocol. Neo-adjuvant chemotherapy is the first-line treatment and usually precedes surgery, which involves wide excision and bony reconstruction where required. Occasionally lesions are treated solely with chemotherapy and radiotherapy, usually in surgically inaccessible lesions around the pelvis. The response to chemotherapy, like in osteosarcoma, is key to prognosis.

The 5-year survival is 75% with a good response but only 20% with a poor one.

1.   Bullough PG. Orthopaedic Pathology. Fourth Edition. Edinburgh: Mosby, 2007.